Toksična epidermalna nekroliza: uzroci, simptomi i liječenje

Anonim

Lyellov sindrom ili toksična epidermalna nekroliza je rijetka, vrlo opasna po život bolest kože uzrokovana alergijskom reakcijom na određene lijekove. To uključuje kemoterapiju, antikonvulzive, antibiotike. Epidermalnu bolest karakterizira akutni upalni proces koji negativno utječe na oralnu sluznicu, očne jabučice i genitalije. U 30-60% slučajeva nastaje smrt.

Što je toksična epidermalna nekroliza

Što je Lyell sindrom? To je bolest koja se javlja u bolesnika bilo koje dobne skupine. Prvi put ga je otkrio Alan Lyell 1956. godine, koji je ljudsko stanje opisao kao "eroziju, nalik na opekline kože". Epidermalna patologija karakterizirana je velikim gubitkom kože. Nakon mjehurića može se uočiti vlažna površina epidermisa neujednačene veličine.

Toksična epidermalna nekroliza opasna je bolest koju karakterizira imunološki poremećaj funkcija kože. Na tijelu se pojavljuju mjehurići koji se međusobno spajaju, pokrivajući impresivan dio površine (30% ili više). Koža će se oguliti i oguliti, ostavljajući crvena područja. Često bolest zahvaća područje oko očiju, sluznicu usne šupljine, grlo i bronhije.

Simptomi toksične epidermalne nekrolize

Poremećaj može biti uzrokovan reakcijom na uporabu moćnih lijekova: antikonvulzantni, nesteroidni protuupalni lijekovi ili neki antibiotici. Oštećenje cijele površine epidermisa samo je jedan od znakova problema. Ostali simptomi toksične epidermalne nekrolize uključuju:

  • porast temperature do 38-40 ° C;
  • oticanje grla;
  • svrbež;
  • slabost,
  • pojavu mjehurića na koži, sluznicama;
  • papularni osip;
  • poraz genitalnih organa (vaginitis, balanopostitis)
  • erozija kože;
  • hipotenzija, tahikardija;
  • opstrukcija normalne aktivnosti unutarnjih organa (jetra, bubreg, srce).

Uzroci Lyell sindroma

Epidermalna toksična nekroliza nije u potpunosti shvaćena, pa je liječnicima teško odgovoriti na pitanje zašto se to događa. Neki istraživači vjeruju da je Lyellova bolest komplikacija multiformnog eritema. Nekroliza se ponekad manifestira u bolesnika s osjetljivošću na određene lijekove (sulfonamidi, antibiotici, barbiturati). Drugi uzroci Lyell sindroma su:

  • genetski čimbenici;
  • infekcija virusom mikoplazme;
  • HIV;
  • eritematozni lupus;
  • implikacije transplantacije koštane srži ili organa.

Lyell sindrom u djece

Dijete je podložnije lijekovima koji mogu izazvati bolest. Osjetljivost alergena još je jedan uzrok napadaja. Lyellov sindrom kod djece u početnoj fazi razvoja nalikuje gripi: groznica, slabost, vrtoglavica. Bolest može imati negativan učinak na oči (konjunktivitis). Nakon tjedan dana javljaju se manifestacije u obliku osipa, edema, nekontroliranog epidermalnog gubitka.

Ako se otkriju simptomi nekrolize, ne trebate tražiti korisne lijekove u kompletu za prvu pomoć. Trebali biste odmah otići na kliniku, uzeti test krvi, testirati urin, proći elektrokardiogram. Za liječenje, liječnici često propisuju takve lijekove kao što su fenobarbital, oksifenbutazon i vitamini. Roditelji bi trebali znati da je samo-liječenje Lyell-ove bolesti neprihvatljivo! Preporuča se rana hospitalizacija i pojačana terapija.

Dijagnoza toksične epidermalne nekrolize

Žene pate od ove bolesti češće od muškaraca (u omjeru 1, 5: 1). Mala djeca i pacijenti s virusom imunodeficijencije (HIV) imaju povećani rizik zbog slabog imunološkog sustava. Kako bi se povećale šanse za preživljavanje, bolje je započeti borbu s Lyellovim sindromom u ranoj fazi. Samo liječnik može razlikovati bolest od sličnih patologija, zbog karakteristika njezine manifestacije. Dijagnoza toksične epidermalne nekrolize uključuje:

  • histologija zahvaćenih područja;
  • imenovanje imunoloških testova;
  • biopsija kože;
  • test krvi (opći, biokemijski);
  • provjera urina.

Biokemija krvi i imunološki testovi pomažu ne samo u otkrivanju toksične epidermalne bolesti, već i za identifikaciju lijeka koji je uzrokovao alergijsku reakciju. Nakon primitka rezultata, pacijentu treba preporučiti lijekove za kontrolu razine ukupnog proteina ili albumina. Kako bi se utvrdile lezije unutarnjih organa, propisane su sljedeće dijagnostičke procedure:

  • elektrokardiogram (EKG);
  • kompjutorska tomografija (CT);
  • ultrazvuk (ultrazvuk);
  • magnetska rezonancija (MRI).

Lajllov sindrom

Prva stvar koju treba učiniti je eliminirati lijekove koji su uzrokovali alergiju. Ako se otkriju simptomi nekrolize i ako se ne osjećate dobro, trebate nazvati hitnu pomoć. Brza hospitalizacija je ključ za oporavak, jer napredovanje epidermalne nekroze kože može izazvati ozbiljne negativne učinke. Reljef bolesti uključuje tri glavna cilja:

  1. hemodinamička stabilnost;
  2. uklanjanje boli;
  3. kompetentna borba protiv toksične nekrolize.

Pravovremena izolacija pacijenta u zasebnoj jedinici intenzivnog liječenja poboljšava kontrolu tijeka epidermalne bolesti. Provjereni su:

  • brzina pulsa;
  • krvni tlak;
  • tjelesna temperatura;
  • centralni venski tlak;
  • postotak zasićenja kisikom / hemoglobinom;
  • mogućnost izlučivanja mokraće.

Liječenje Lyell sindroma uključuje upotrebu sedativa, antihistamina, lijekova protiv bolova, vitamina. Provodi se postupak detoksikacije tijela, propisuje se posebna terapija antibiogramima uz uvjet da nema alergije na lijekove. Mjehurići se uklanjaju i pokrivaju posebnom zaštitom. Ponekad liječnici koriste cink kapi za oči za ublažavanje boli.

Terapija lijekovima

U prvih 5-7 dana provodi se aktivno liječenje toksične epidermalne nekrolize, nakon čega slijedi smanjenje doze. Propisan je postupak detoksikacije i rehidracije. Kako bi se održala ravnoteža vode i soli i razina bjelančevina, pacijentu se propisuje da dnevno unosi do 2 litre tekućine zajedno s albuminom. Terapija lijekovima uključuje sljedeće lijekove protiv nekrolize:

  • glukokortikoidni sprejevi, masti;
  • 10% otopina kalcijevog klorida;
  • ibuprofen;
  • intravenski imunoglobulini;
  • Ringerova otopina;
  • furosemid;
  • fenobarbital;
  • otopina glukoze 5%;
  • inhibitori proteaze (aprotinin).

prevencija

Lyell sindrom je opasna bolest koja dovodi do negativnih posljedica. To uključuje: gubitak epitela, ranjivost na bakterijske, gljivične infekcije. Teška epidermalna bolest popraćena je gastrointestinalnim krvarenjem, oštećenjem vida i urogenitalnom patologijom. Značajan gubitak tekućine u slučaju ekstenzivnog odvajanja kože i nemogućnost uzimanja hrane kroz usta brzo dovode do hipovolemije, akutne nekroze i šoka. Uzroci smrti mogu biti sepsa i neuspjeh u više organa.

Da biste poboljšali prognozu, trebali biste proći test krvi kako biste identificirali lijekove koji mogu uzrokovati alergije. Prevencija toksične epidermalne nekrolize uključuje eliminaciju tih lijekova. Trebali biste također ograničiti boravak na suncu, temperirati svoje tijelo na svaki mogući način. Bolesnici koji su preživjeli Lyellovu bolest trebali bi izbjegavati uzimanje lijekova koji uzrokuju komplikacije.

Fotografije Lyell sindroma

Video: Liječenje toksične epidermalne nekrolize